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La trimetilaminuria o sndrome del olor a pescado es una metabolopata infrecuente producida por un defecto del sistema enzimtico heptico flavinmonooxigenasa 3 (FMO3), que reoxida la trimetilamina (TMA) en trimetilamina N-xido (TMANO), provocando elevacin de TMA, una amina muy voltil que confiere un fuerte olor a pescado en orina, sudor, aliento y secreciones vaginales de estos pacientes1,2